Behandlung & Prognose

Nachdem erste Behandlungen abgeschlossen sind, müssen beide Augen bzw. die Augenhöhlen in regelmässigen Abständen kontrolliert werden, um neuen Tumoren sowie ein erneutes Tumorwachstum (Rezidiv) frühzeitig zu erkennen. Die Kontrollen hängen sowohl vom Alter des Kindes, vom genetischen Befund als auch der gewählten Therapieform ab.

Kinder mit einer Augenentfernung (Enukleation) wegen eines einseitigen Retinoblastoms und einer nicht sicher auszuschließenden erblichen Form des Retinoblastoms sollten bis zum 5. Lebensjahr in immer größerer Intervallen in Narkose untersucht werden. Deutlich kürzere Abstände sollten in den ersten beiden Lebensjahren erfolgen. Bei Befundänderungen und notwendigen Therapien verkürzen sich die Intervalle. Es sollten lebenslange Kontrollen ab dem Schulalter meistens ohne Narkose auch beim niedergelassenen Augenarzt erfolgen.

Wurde eine Chemotherapie in Kombination mit einer Lokaltherapie durchgeführt, sollten kürzere Intervalle von 4 bis 8 Wochen erfolgen. Bei Einhalt dieser engmaschigen Kontrolle sind die meisten neuen Veränderungen durch eine lokale Therapie gut zu behandeln. Bei einer erblichen Form des Retinoblastoms sowie bei kleineren Kindern, ist mit dem Auftreten von neuen Tumoren zu rechnen. Ist diese durch molekulargenetische Untersuchungen nicht sicher auszuschließen, müssen die Kontrollintervalle so gewählt werden, als ob es sich um eine erbliche Form handeln würde. Die Kontrollabstände sind abhängig von der Entwicklung des Befundes.

Hat ein Kind die Veranlagung zur Entwicklung eines Retinoblastoms geerbt, ist es somit ein Merkmalsträger. Es können erste Tumorherde schon bei der Geburt vorhanden sein. Eine frühzeitige Diagnose dieser Tumoren begünstigt wie bei fast allen Erkrankungen eine bessere Prognose. Nach der Geburt sollten engmaschige augenärztlichen Kontrollen stattfinden.

Alle erstgradig leiblich Verwandten eines erkrankten Kindes, die ein erhöhtes Risiko haben, sollten bei weit getropfter Pupille augenärztlich untersucht werden.

Die Untersuchungen unter Narkose müssen bis zum 4. - 5. Lebensjahr durchgeführt werden, um auch die peripheren, kritischen Areale der Netzhaut unter (leicht schmerzhaftem) Eindellen des Augapfels sicher einsehen zu können. Meistens ist eine ausführliche Untersuchung nach dem 5. Geburtstag ohne Narkose möglich, zudem ist die Entwicklung von neuen Tumoren in diesem Alter sehr viel geringer.

Über 95% Überlebensrate aufgrund der deutlichen Fortschritte in Diagnostik und Therapie werden heutzutage für ein- und beidseitige Retinoblastome in den entwickelten Ländern angegeben. Kinder mit einem unilateralem Retinoblastom haben ein gesundes Auge ohne Beeinträchtigung des Sehvermögens und können ein fast ganz normales Leben führen. Auch bei der Mehrzahl der Kinder mit einem bilateralem Retinoblastom bleibt mindestens ein Auge mit relativ guter Sehschärfe erhalten. Patienten mit erblichem Retinoblastom (beidseitige und 15 % der einseitigen Retinoblastome), also nachgewiesener germinaler Mutation in allen Körperzellen, haben ein höheres Risiko für die Entwicklung weiterer Tumoren außerhalb des Auges (Zweittumoren) und der daraus resultierenden Sterblichkeit. Die häufigsten Zweittumoren sind Osteosarkome (Knochentumoren) und Weichteilsarkome, die bei der Therapieplanung berücksichtigt werden müssen. Nach einer perkutanen Strahlentherapie der Augen erhöht sich nochmal das Risiko an Zweittumoren zu einem späteren Zeitpunkt zu erkranken und auch zu versterben. Aktuell wird auch ein vermehrtes Auftreten von Zweittumoren nach einer Chemotherapie in Zusammenhang mit der germinalen Mutation spekuliert, kann aber aufgrund des kürzeren Beobachtungszeitraums im Vergleich zur perkutanen Strahlentherapie nicht sicher gesagt werden.